루게릭병 을 아시나요? 가장 고통스러운 질병 중에 하나 입니다. 유명한 천체물리학자 스티븐호킹이 앓았던 병이 루게릭병인데요, 생기는 원인은 무엇일까요? 또한 어떤 증상들이 있으며 판명을 받으면 수명은 얼마나 되는지 알아보겠습니다.
루게릭병 이란?
루게릭병 이란 ? 다른 말로 근위축성측색경화증 이라고도 합니다. 운동신경세포만 선택적으로 파괴되는 질환으로 연간 10만 명당 1명에서 2명 정도 발생하는 희귀병입니다. 뇌와 척수에 있는 운동 신경 원이 손상이 되는 질환입니다.
특징은 퇴행성 질환 이기 때문에 주로 50대부터 70대까지 중 장년 층 및 노인 층에서 많이 발생을 합니다. 남성이 여성보다 1.4~2.5 배 발병률이 높습니다. 또한 젊은층에서도 발생을 하며 드물지만 10대 이하 어린이에게서도 발생을 합니다.
루게릭병 원인
루게릭병의 원인은 아직 밝혀지지 않았지만 여러가지 가설들이 알려져 있습니다. 전체 환자 중 약 5~10% 까가운 환자들이 유전적 원인으로 알려져 있습니다.
이중 약 20% 가족에서 21번 염색체에서 원인 유전자의 돌연변이가 확인되고 있으며 8곳의 유전자가 가족 성 루게릭병을 유발한다고 알려져 있습니다. 그 외 나머지는 원인 불명이며 아직 까지 정확한 직접적인 원인이 알려지지않았습니다.
루게릭병 증상
루게릭병 증상 은 어떨까요? 결론을 말하자면 근육이 말을 듣지 않아 결국에는 숨을 쉬지 못하기 때문에 사망을 하는 희귀병입니다. 증상은 사람마다 다르며 서서히 진행 되는 경우가 있으며 반대로 빠르게 진행되기도 합니다.
증상은 발병 부위 또는 침범 부위에 따라 사람마다 다양하게 나타나게 됩니다. 그러나 병이 진행되면서 결국 호흡 근 마비로 수년 안에 사망을 하게 되는 치명적인 질환입니다.
루게릭병 환자 수명 은 평균 2년에서 5년 정도 이며 약 10% 정도는 10년 이상 생존하기도 합니다. 5년 안에 사망률이 60% 이상이며 10년 안에 사망률은 90%에 가깝습니다.
마비증상
루게릭병 증상 은 온몸이 마비가 되며 위 운동신경세포가 파괴되면서 음식 섭취가 어려워 위장에 관을 연결하여 영양분을 주입 받아야 합니다.
특히 혀 근육이 부분적으로 수축을 하기 때문에 음식을 먹을 때 사레가 들리거나 기침을 많이 하게 됩니다. 자가 호흡이 힘들어져 호흡기에 의존하게 되는데요, 자가 호흡이 힘들어져 멈추게 되면 호흡부전으로 사망을 하게 됩니다.
흡인성 폐렴
그러나 호흡기에 의존하는 경우가 많기 때문에 호흡을 못해서 사망한다기 보다는 흡인성 폐렴등 의 합병증으로 사망을 많이하게 된다고 알려져있습니다. 흡인성 폐렴 이란 음식물이 식도가 아닌 기관지로 들어가서 생기는 폐렴입니다.
그 외 인지 기능 장애가 동반되기도 합니다.퇴행성질환이며 치매와 유사성을 보이기도 하는데요, 진행 속도가 빠른 불치병입니다.
루게릭병 초기증상 . 자가진단
루게릭병 초기증상 은 무엇일까요? 온몸의 무기력함이 특징입니다. 젓가락을 잡기가 어렵고 , 무거운 물건을 들기가 힘듭니다. 쉽게 피로해지고 손발이 붓는 경우가 있으며 손과 발의 근육이 가늘어집니다.
특히 근육의 경직이나 경련이 이 자주 일어나고 얼굴이나 목의 장기에도 영향을 끼치기때문에 음식을 삼키는 것이 불편해지며 사레가 자주 걸리게 됩니다. 병이 진행되면서 온몸의 근육에 무기력함이 발견됩니다.
연간 500명 발생
몸에 마비가 오며 손발을 들어 올리기가 힘들고 달리기를 하기 힘들어집니다. 현재 우리나라에 루게릭병의 환자는 연간 500명 씩 발생하고 있다고 알려져 있습니다. 오늘은 루게릭병에 대해 알아봤는데요, 도움이 되셨나요? 도움이 되는 다른 글도 많으니 천천히 둘러보시길 바랍니다. 감사합니다.
참고사항
건강,의학 관련 글들은 여러 자료를 찾아 정리하여 작성하였습니다. 그러나 내용에 오류가 있을수 있습니다. 개인마다 보는 견해가 다르고 신체 조건도 다르기 때문에 글들은 참고만 하는 것이 좋으며 반드시 개인적으로 크로스 체크를 해야 합니다.
질환이 의심이 될 경우 병원에 방문하여 전문의 와 상담을 우선으로 해야 합니다. 글을 읽는 분의 선택과 판단에 의한 결과는 글을 읽은 본인에게 책임이 있다는 점 말씀드립니다.
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